患者女性,48岁
?发作性肢体抽搐4月余,言语不利3月余,情绪障碍伴左耳部疼痛2月余
?4月余前无明显诱因出现双手摸索,随即出现呼之不应,双上肢屈曲,双下肢伸直,双手紧握,牙关紧咬。当地完善检查明确左侧乳突胆脂瘤,行手术切除,予抗病毒、抗感染、地米治疗患者未再发作。3月余前出现言语不利,予以抗生素治疗,期间出现右侧嘴角抖动,加用卡马西平;言语功能稍有好转。2月余前出现情绪障碍,伴左耳部疼痛,予以抗生素治疗未见好转。遂入我院就诊。病程中无发热,无头晕、头痛,无黑矇或视物成双,无肢体无力,无二便障碍。
?既往史:中耳炎病史5年余,未系统诊治,否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,否认乙肝、结核等传染病病史;可疑青霉素过敏史
?查体:血压/86mmHg,身高cm,体重60kg。神经系统查体:不完全感觉性失语,时间、地点、人物定向力、记忆力、计算力检查不合作。双耳粗测听力可。四肢肌容积、肌张力正常,四肢肌力V级。双侧指鼻稳准,跟膝胫试验不合作,闭目难立征不合作。双侧针刺觉及音叉振动觉对称。四肢腱反射对称引出。双侧掌颏反射、Hoffmann征阴性。双侧巴氏征阴性。颈软,脑膜刺激征阴性。
?外院头CT:左侧颞叶不规则低密度影。外院头颅MRI:左侧颞叶异常信号影。外院颞骨CT:左侧中耳乳突炎合并胆脂瘤形成
?外院左耳乳突腔取出物病理:慢性炎症,见较多浆细胞浸润;免疫组化:CD3、CD20示T、B淋巴细胞,CD38、CD示浆细胞,CD68(组织细胞+),Kappa、Lambda示多克隆增生,SMA(-),ALK(-)、Ki-68约3%
?脑脊液检查
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?涂片、培养、华大基因学检测:未见明显致病菌、医院G试验、GM试验均阴性;免疫全套、自免脑炎相关抗体(包括NMDA抗体)、ANCA、ACE自免相关检测均阴性;肿瘤标志物阴性
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