人工耳蜗植入手术的最新适应症是什么人

人工耳蜗植入手术的最新适应症是什么？

-------人工耳蜗植入工作指南解读

根据中华医学会耳鼻咽喉-头颈分会的最新《人工耳蜗植入工作指南()》人工耳蜗植入主要是适用于双耳重度或极重度感音性聋的患者。

一、语前聋人工耳蜗植入

1、语前聋的定义：

(1)版指南中儿童植入年龄通常为12个月～6岁。植入年龄越小效果越佳，尽管欧洲各国如德国、意大利等植入小组报道的最小植入年龄为3～4个月，本指南建议的最小植入年龄仍为6个月。

(2)小于12月的CI［3］：

越来越多的文献显示12个月内植入人工耳蜗的患儿其听力和言语能力可获得更大的改善，患儿更有可能完全发挥潜力，而不需要“赶上”或者以超过正常的学习速率来达标。

小于12个月儿童人工耳蜗植入的关键在于可靠的诊断，植入前评估应包括以下几个方面：行为测听、耳声发射、频率特异性听性脑干反应(ABR)或者多频稳态反应(ASSR)、声导抗以及声反射测试。

相比于较大儿童和成人，小于12个月儿童人工耳蜗植入术中失血的风险更高，此年龄儿童～ml的失血即有可能造成危象。幼儿乳突含有较高比例的骨髓，术中易于渗血，乳突导静脉短时、快速失血亦可能对整体循环血容量有较大的影响。手术医生应熟练掌握乳突导血管止血的技巧，对于较迅猛的出血应立即有效止血。

二、语后聋人工耳蜗植入：大于6岁的患者需要有一定的语言基础时，术后康复效果会好一些。年龄越大，效果相对越差。

三、脑白质病变的CI：

先天感音神经性聋患者中伴有脑白质异常者并不少见。脑白质异常主要分为两类：

一类是脑白质病(脑白质营养不良)，影像学多表现为广泛、弥散病变，随访有脑白质病灶发展的可能，由于其诊断和治疗都尚在探索阶段，给术前评估带来困难；脑白质营养不良是一种具有遗传倾向的脱髓鞘或髓鞘发育不良疾病，因脑白质的弥漫性、多灶性脱髓鞘损害，导致神经电信号的传导障碍。此类患者主要表现为认知、言语障碍，智力减退，行为改变等。在儿童，是影响生长发育的重要神经系统疾病。

第二类是缺氧、感染、外伤、黄疸等造成的脑白质改变，影像学表现为散在的斑片状阴影，并不是真正意义上的脑白质病，且由于其损伤可以在大脑发育过程中代偿，人工耳蜗植入效果多数较好。

四、听神经病(听神经病谱系障碍)：

听神经病／听神经同步不良是一种以进行性或间歇性中度到极重度感音神经性听力损失为特征的疾病。该病虽然外毛细胞功能正常，但听神经和中枢听觉通路上传入神经的活动异常旧引。在该病的听力学评估中，耳声发射显示正常，耳蜗微音电位也能引出反应(耳蜗外毛细胞产生的极化与去极化)，但来源于听觉通路的诱发反应通常是缺失的。

听神经病的患者可以选择进行人工耳蜗植入，但其效果难以预测。如果损伤部位在耳蜗，电刺激绕过内毛细胞直接刺激第八颅神经可以产生较好的反应；但如果病变位于听神经或听觉中枢，如第八颅神经脱髓鞘病变等，电刺激可能会遭遇与声刺激同样的结果。鉴于第二种可能性，为听神经病患者植入人工耳蜗应极为慎重，在术前应详尽告知风险。

五、双侧人工耳蜗植入所带来的言语理解度、声源定位能力明显提高，使儿童和成人的双侧人工耳蜗植入比单侧人工耳蜗植入具有更好的听觉效果E2G]。双侧人工耳蜗同时植入避免了两次手术和全身麻醉的创伤，降低了医疗成本。使用双侧人工耳蜗的儿童，当两次植入之间的时间缩短到最小时，皮质活动模式发展趋于正常。对于确定需要双侧人工耳蜗植入的患者，建议植入间期不超过1年，最好在半年之内。双侧植入的对象多数为低龄儿童，其手术安全性应放在首位，微创进路值得提倡。

六、有残余听力患者的人工耳蜗植入：

对于保留植入耳残余听力(低频)的植入者可以采用声电联合刺激(助听器+人工耳蜗)，助听器补偿低频听力，人工耳蜗补偿高频听力保存残余听力的人工耳蜗植入具有明显优势，特别是利于噪声背景中的言语识别或音乐欣赏。

人工耳蜗植入能否保留残余听力与多种因素有关，如电极种类(质地、直径、长度)、电极植入方式和速度、开窗部位、电钻速度和大小、围手术期用药等。电极准确植入鼓阶而不是前庭阶对于能否保留残余听力较为关键，同时残余听力的保留亦证明耳蜗内细微结构未受到明显损伤。

总之，人工耳蜗植入适应证的标准和临床实践已发生了根本的改变，早期植入对语前聋儿童有明显的康复效果，具有较好的低频残余听力、脑白质异常、听神经病等已不再是人工耳蜗植入的禁忌证。

七、人工耳蜗植入手术禁忌证

1、绝对手术禁忌证

（1）内耳严重畸形病例,如Micheal畸形、无耳蜗畸形等无人工耳蜗电极放置的空间，这种患者只能考虑听觉脑干植入（ABI），目前国内尚未开展此手术；

（2）听神经（或称耳蜗神经）缺如，内听道极度狭窄，或术前检查无听觉反应同时内听道MRI水成像提示耳蜗神经发育不良或未发育，这种患者只能考虑听觉脑干植入；

2、相对适应症：

(1)严重智力障碍;

(2)没有可靠的康复训练条件，无法配合语言训练者;

(3)严重的精神疾病和不能控制的癫痫;

(3)全身一般情况差；

(4)中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。

一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道)的同时行人工耳蜗植入术。

分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3～6个月后行人工耳蜗植入术。

参阅美国FDA批准世界各主要人工耳蜗产品临床准入的标准以及最近人工耳蜗效果Meta分析研究结果，对“听力学入选标准”适度放宽。修订后的指南将语前聋儿童的听力分级，大体上由传统听力学意义上的极重度聋(90dBHL)扩宽至WHO定义的极重度聋(80dBHL)水平。各类诱发电位的反应阈的下限指标均降低至90dBnHL。由于入选标准降低了，一些经过听力康复的儿童可以完成小儿行为测听法。

参考文章：

［1］儿童听力筛查的必要性

［2］人耳耳蜗的指南年

［3］戴朴郗昕孙喜斌等.人工耳蜗植入工作指南()修订解读.耳鼻咽喉头颈外科杂志,，49(2)：96

［4］图片来自于上海九院吴皓教授举办的培训班。

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