先天性外耳道闭锁是一种比较常见的先天性疾病,是指胚胎发育的过程中,在某些因素的作用下,第一、第二鳃弓或第一鳃沟发育不全的结果。先天性外耳道闭锁患者除了有外耳道闭锁的现象,还伴有咽鼓管、鼓室或乳突畸形等表现。
外耳道闭锁
在临床上,先天性外耳道闭锁可分为三种类型,不同类型的表现、严重程度不同。
轻度狭窄(轻度):外耳道狭窄,鼓骨发育不全,小鼓膜,鼓室正常或发育不良。可为整个外耳道全部狭窄,或软骨段和峡部狭窄,而骨性外耳道正常。需要避免耳道进液体、异物等,多观察,注意预防胆脂瘤的发生。
高度狭窄(中度):外耳道闭锁,鼓室狭小,有闭锁板,听骨链畸形。软骨段仅为一瘘道,鼓骨发育不良,以致骨段外耳道仅由一裂隙状孔道所代替。
外耳道闭锁-无耳洞(重度):外耳道软骨段由软组织充填,骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替,本型也是小耳孩子当中最常见的。外耳道闭锁,鼓室狭小,严重发育不全,听骨缺失或严重畸形。外耳道软骨段由软组织填充、骨性外耳道由致密骨或充满气房的气化骨所代替。
闭锁外耳道的骨质来源于不同的邻近部位,多数为颞骨鳞部的尾侧突起,或由乳突向前伸展达颞颌关节,少数由增生畸形的鼓骨形成闭锁的外耳道。有乳突前伸的病例,几乎大部分合并鼓骨缺失,乳突前壁和畸形的下颌骨髁状突形成不典型的颞颌关节,此时由于髁状突向鼓室内突出,以致鼓室狭窄,此为鼓室狭小的原因之一。
根据畸形的程度,实施外耳道成形术或鼓室成形术。手术前进行CT检查,以明确乳突的气化和中耳、内耳的发育情况。听力和前庭功能也要检查,以了解听力损失、前庭功能情况。
经骨导ABR检查了解大致的听力水平,对判断有无伴发的中耳、内耳畸形具有一定的意义,也是佩戴骨导助听器所需要的重要依据。
如果是第一级别畸形,通常不需要进行治疗。如果是第二级别畸形,患者可以实施外耳道、鼓膜及听骨链成形术,能够提高患者的听力。如果是第三级别畸形,患者的内耳功能受损,要根据具体的情况考虑手术。
需要考虑整形及听力重建两方面。
单侧病例对听力影响不严重者,可在4周岁后进行CT评分,决定是否进行听力重建手术。
双侧病例,早期佩戴软带骨导助听器等以保证言语发育,选择生物材料耳再造手术,手术可在学龄前完成,且可以通过一次手术在矫正好外耳的同时进行听力重建(包括耳廓重建/再造、外耳道成形/重建术、骨桥听觉植入、鼓室探查术、成形术等)。如果选择自体肋软骨耳再造手术,需等患儿8周岁左右,因为8岁以内孩子的自体肋软骨不够雕刻耳朵使用(没有完全发育好)。
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