寻常型天疱疮(PV)是一种罕见的自身免疫性疾病,然而本病例中患犬在中耳炎治疗之后竟然出现了类似PV的临床表现。那么,这只狗表现出的PV是否和中耳炎治疗有关呢?
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寻常型天疱疮(PV)通常不会自发缓解,本病例停用多粘菌素B滴耳液后,病情明显好转,考虑本病例的PV可能是由多粘菌素B滴耳液引起。
什么是寻常型天疱疮?
寻常型天疱疮(Pemphigusvulgaris,PV)是一种非常罕见的自身免疫性疾病,表现为粘膜和皮肤出现水疱性、大疱性、侵蚀性、溃疡性病灶。
犬、猫、马、骆驼和猕猴身上都有过PV的报道。犬PV的典型病变是皮肤及粘膜出现巨大、易破的水疱。由于表皮易破,这些水疱能够迅速发展为糜烂和溃疡,在破裂的水疱周围可以观察到Nikolsky征(尼氏征)阳性。
尼氏征包括以下几方面含义
牵扯患者破损的水疱壁,尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离,甚至包括看来是正常的皮肤。
推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时,尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉,而露出糜烂面。
推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时,尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。
以手指加压在水疱上,尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。
在口腔内,用舌头舔及粘膜,可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去。
通常,病变首先发生在口腔,然后向全身发展。除了皮肤粘膜的破坏,大约一半患PV的狗会出现多涎、发热、抑郁、嗜睡、食欲减退或体重减轻等全身症状。
犬PV的发病机制是由于桥粒芯糖蛋白3(有时是桥粒芯糖蛋白1)抗体的增加导致棘突松解和囊泡形成。由于桥粒芯糖蛋白3在口腔粘膜的基底细胞中表达最强,所以口腔粘膜最易受累。
PV的诊断标准主要有四点
口腔黏膜出现水疱,尼氏征阳性;四肢出现大疱,破溃后形成糜烂和溃疡;
组织病理学表现为表皮内大疱、棘层松解,疱液内有棘层松解细胞;
在组织或血液中使用免疫荧光染色检查发现抗表皮棘细胞间物质的特异性抗体;
在血液中使用酶联免疫吸附法或蛋白质免疫印迹法发现桥粒芯糖蛋白3抗体;
第四项诊断标准使用的检查不属于常规检查,通常满足前三条即可诊断PV。
PV常用治疗方法包括支持治疗、控制继发感染、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。但此病难治疗,病程长。
犬PV的病因
犬PV的病因不明,目前认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)诱发的异常自身免疫反应有关。
在人PV中已经有许多关于药物引起PV的报道,但在犬PV中的相关报道很少。在本案例中,多粘菌素B被怀疑是该犬患PV的病因。
多粘菌素B是一种多肽类抗生素,对多种革兰氏阴性菌有效。它作为外用抗生素,是众多滴耳液的活性成分之一。本病例使用的滴耳液含有硫酸多粘菌素B,而硫酸盐是目前已知的人PV常见诱因之一(硫醇类药物)。
本病例PV被认为由多粘菌素B引发,原因主要有以下几点:
多粘菌素B是该犬过去几个月中唯一使用过的药物;
多粘菌素B的使用和水疱的发展有密切的时间关联;
病变首先出现在耳廓上,此处靠近用药的位置;
停用多粘菌素B后,PV症状得到了快速缓解且没有复发;
为了明确证明PV由多粘菌素B引发,需要进行药物激发试验。但考虑到该试验不仅可能使PV复发,而且可能会导致更严重的表型,因此本病例没有进行药物激发试验。作者建议进行更多的前瞻性研究,以明确该病的发病原因。
参考文献:
RybnícekJ,HillPB.SuspectedpolymyxinB-inducedpemphigusvulgarisinadog.VetDermatol.Jun;18(3):-70.
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答案
宠/医/百/问
下列关于寻常型天疱疮的描述错误的是:
C.往往不会表现瘙痒和疼痛
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